Uvod

Bolesnici s multiplom sklerozom imaju rizik lošijeg psihosocijalnog ishoda što se poglavito odnosi na edukaciju i zaposlenje.

Za multiplu sklerozu (MS) se smatra da je bolest mladih odraslih, dok je pedijatrijska multipla skleroza ona kod koje se početak javi prije osamnaeste godine i samim time nosi određena obilježja koja se razlikuju od adultnog oblika.

Rezultati više kliničkih studija ukazuju na činjenicu da bolesnici s multiplom sklerozom imaju rizik lošijeg psihosocijalnog ishoda što se poglavito odnosi na edukaciju i zaposlenje, te navedeno treba uzeti u obzir prilikom tranzicije adolescenata iz pedijatrijske u odraslu zdravstvenu skrb.

Tijekom tranzicije dolazi do postupnog prekida pedijatrijskog sveobuhvatnog pristupa uz prijelaz prema individualno orijentiranom pristupu u adultnoj skrbi. Proces tranzicije je kompliciran prisustvom mogućeg kognitivnog propadanja, motoričkih ispada, depresije i smetnji ponašanja kao i potencijalnom lošom prognozom osnovne bolesti.

U cilju boljeg rješavanja navedene problematike, a i uzevši u obzir značajan napredak u liječenju multiple skleroze, posljednjih godina sve se više pažnje posvećuje formiranju tranzicijskih ambulanti za adolescente oboljele od multiple skleroze kako bi im se pružila adekvatna pomoć i skrb u medicinskim, psihosocijalnim i razvojnim aspektima. 

Prikaz obilježja pedijatrijske multiple skleroze

Umor je jedan od najčešćih problema dok se po učestalosti depresija približava umoru i zahvaća gotovo polovicu djece s multiplom sklerozom.

Klinička slika djece s multiplom sklerozom je slična adultnom obliku, no djeca se češće prezentiraju s izoliranim optičkim neuritisom, izoliranim sindromom moždanog debla ili simptomima encefalopatije poput povraćanja, konvulzija, glavobolje i slično. Studije su pokazale da je ranija dob početka multiple skleroze povezana sa sporijim napredovanjem bolesti, međutim obilježje je pedijatrijske multiple skleroze značajno veći broj godišnjih recidiva u usporedbi s multiplom sklerozom koja počinje u odrasloj dobi što dovodi do ranije invalidnosti (1−8).

Multipla se skleroza pojavljuje u pedijatrijskoj dobi u svega 5% bolesnika, a manje od 1% se prezentira prije dobi 10 godina, s većom učestalošću u djevojčica nego u dječaka (9−10). Poznato je da su određeni HLA geni povezani s povećanim rizikom za razvoj multiple skleroze dok je za pedijatrijsku populaciju najvažniji HLA-DR15 haplotip (11).

U djece oko sedme godine života prva se epizoda multiple skleroze često prezentira kao akutni diseminirani encefalomijelitis (ADEM), dok je u djece stare 11 godina češće multifokalna, a u dvanaestogodišnjaka monofokalna (11).

Uzimajući preciznu anamnezu za period pred početak bolesti, može se u gotovo 50% djece ispod dvanaest godina dobiti podatak o nedavnom infektu naspram 25% u djece starije od 12 godina (12).

U djece ispod 12 godina očekivat ćemo prezenaciju sličnu encefalopatiji dok u starije djece kliničkom slikom dominiraju senzorički simptomi. Češće nego u odraslih, u djece je gotovo u 99% slučajeva multipla skleroza u obliku relapsno-remitirajuće bolesti (13, 14).

Umor je jedan od najčešćih problema dok se po učestalosti depresija približava umoru i zahvaća gotovo polovicu djece s MS-om (15−17).

Dijagnostički kriteriji za djecu

U djece može doći i do smanjenja i nestanka demijelinizacijskih lezija, što nije tipično za odrasle i govori u prilog sposobnosti boljeg oporavka.

Dijagnostički kriteriji za djecu (jedan je dovoljan za postaviti dijagnozu) (18, 19)

• Dva ili više ne-encefalopatičkih događaja koji zahvaćaju središnji živčani sustav odvojeni više od 30 dana koji zahvaćaju više od jednog područja središnjeg živčanog sustava
• Jedna ne-encefalopatska epizoda tipična za MS, uz neuroradiološki nalaz na MR prema McDonald kriterijima iz 2010. za diseminaciju u prostoru i kod koje postoji bar jedna nova lezija (koja se imbibira ili ne) konzistentna s diseminacijom u vremenu.
• Jedna epizoda ADEM-a kojoj slijedi ne-encefalopatski klinički događaj tri ili više mjeseci nakon početka simptoma koji je povezan s novim lezijama MRI koje zadovoljavaju McDonald kriterije za diseminaciju u prostoru.
• Prvi događaj koji ne zadovoljava kriterije za ADEM i koji zadovoljava neuroradiološke McDonald 2010 kriterije za diseminaciju u prostoru i u vremenu (samo za djecu iznad 12 godina).

Važno je za napomenuti da su kod djece mlađe od 11 godina demijelinizirajuće lezije veće i slabije definirane nego kod tinejdžera te je kod njih primjena McDonald kriterija otežana i potrebno je češće praćenje kako bi se potvrdila dijagnoza MS (20).

Klinički izoliran sindrom (clinically isolated syndrome CIS) je jedna epizoda poput optičkog neuritisa, transverznog mijelitisa, sindroma moždanog debla ili simptoma povezanih sa supratentorijalnim lezijama i pojavljuje se u gotovo 80% MS s pedijatrijskim početkom i gotovo u svih MS u adolescenata (21, 22). Faktori koji su prediktivni za razvoj multiple skleroze u djece sa CIS-om su dob starija od 10 godina, lezije optičkog živca i neuroradiološki nalaz tipičan za MS (23). U djece može doći i do smanjenja i nestanka demijelinizacijskih lezija, što nije tipično za odrasle i govori u prilog sposobnosti boljeg oporavka.

Analiza likvora je slična odraslima iako neke studije ukazuju na oligoklone trake u svega 8−92% i pleocitozu u svega 33−73% djece s multiplom sklerozom (24−29). Pojava depresije može postati glavna poteškoća u liječenju pedijatrijske multiple skleroze, a u adolescenata koji se dobro nose sa svojom bolesti veće poteškoće u prihvaćanju novonastale situacije mogu imati članovi uže obitelji i time indirektno otežavati oporavak oboljelog. 

Rasprava i potreba za tranzicijom

Kao i u drugim kroničnim bolestima bilo bi poželjno dijete upoznati s drugim vršnjacima koji boluju od iste bolesti kroz kampove ili slične aktivnosti, te ih uključiti u udrugu oboljelih od multiple skleroze.

Tijekom dvadesetog stoljeća uz napredovanje učinkovitih metoda liječenja multiple skleroze pristup neuropedijatara pedijatrijskoj multiploj sklerozi se značajno promijenio i uključuje aktivnu tranziciju u adultnu skrb. Tranzicija se ne odnosi isključivo na medicinska pitanja, nego i na pripremu bolesnika za samostalan život, i financijsku neovisnost (30).

Od neuropedijatra se očekuje ne samo da ordinira terapiju već i da koordinira posjete i preglede kod oftalmologa, fizijatra, psihologa, infektologa i cijelog tima koji je uključen u praćenje djeteta s multiplom sklerozom (31-33). Tijekom tranzicije educiramo dijete i obitelj oko mogućih hitnih stanja te o planu postupaka u takvoj situaciji. Preporuka je imati pisane upute oko svih postupaka kao i upute oko davanja terapije i datuma kontrola uz kontakt brojeve telefona te imena svih članova liječničkog tima koji prati njihovo dijete.

Tijekom tranzicije se planira i podržava obitelj u ostvarivanju socijalnih i financijskih prava koja im pripadaju prema zakonima Republike Hrvatske. Nekoordinirana tranzicija iz pedijatrijske skrbi može dovesti do diskontinuiteta u praćenju i upravo zbog toga je potrebno pomno pripremanje ovog procesa, osobito u oboljelih kod kojih je nastupio invaliditet i s punoljetnosti nemaju adekvatno zdravstveno osiguranje. Potrebno je dijete uputiti u program profesionalne orijentacije, te preporučiti volontiranje i praksu tijekom srednje škole ili fakulteta kako bi otkrili koje su im želje i mogućnosti za daljnje školovanje i osposobljavanje za posao. Adolescente se potiče da preuzmu odgovornost za samozbrinjavanje, vođenje vlastitih financija i obavljanje kućanskih poslova.

Kao i u drugim kroničnim bolestima bilo bi poželjno dijete upoznati s drugim vršnjacima koji boluju od iste bolesti kroz kampove ili slične aktivnosti, te ih uključiti u udrugu oboljelih od multiple skleroze.

Kako bi tranzicija bila uspješna potrebno je identificirati zdravstvenog radnika koji će preuzeti odgovornost za trenutačnu skrb, koordinaciju i planiranje, i koji će se baviti s problemima tranzicije. Preporuča se tranziciju započeti od dobi 14 godina, te uključiti i adolescenta i njegovu obitelj u planiranju samog procesa (34). Sama se tranzicija otpočinje kontaktom između neuropedijatra ili pedijatra te neurologa koji na uvid dobiva cijelu medicinsku dokumentaciju koja mora sadržavati potpunu medicinsku anamnezu, operativne zahvate, terapije i imunizacije. Slijedeća se kontrola odvija uz prisustvo neuropedjatra, neurologa, medicinskih sestara iz oba tima, bolesnika i obitelji. Tijekom ove se kontrole bolesnik i obitelj upoznaju s članovima tima koji će ga voditi nakon odlaska iz pedijatrijske skrbi i ima priliku razjasniti sve potrebne nejasnoće. Preporuka je da na kontroli koja slijedi bude prisutan samo bolesnik i tim iz adultne skrbi te je time tranzicija završena. 

Zaključak

Uzevši u obzir specifična obilježja pedijatrijske multiple skleroze uz značajan napredak metoda liječenja cilj je tranzicije maksimizirati dugogodišnju funkcionalnost i potencijal pružajući kontinuirane, visoko-kvalitetne i dobno prikladne zdravstvene usluge oboljelog s multiplom sklerozom u prijelazu iz adolescencije u odraslu dob. 

Literatura

1. Boiko A, Vorobeychik G, Paty D, et al. Early onset multiple sclerosis: a longitudinal study. Neurology 2002; 59:1006.
2. Tremlett H, Paty D, Devonshire V. Disability progression in multiple sclerosis is slower than previously reported. Neurology 2006; 66:172.
3. Confavreux C, Vukusic S. Age at disability milestones in multiple sclerosis. Brain 2006; 129:595.
4. Renoux C, Vukusic S, Mikaeloff Y, et al. Natural history of multiple sclerosis with childhood onset. N Engl J Med 2007; 356:2603.
5. Harding KE, Liang K, Cossburn MD, et al. Long-term outcome of paediatric-onset multiple sclerosis: a population-based study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013; 84:141.
6. Gorman MP, Healy BC, Polgar-Turcsanyi M, Chitnis T. Increased relapse rate in pediatric-onset compared with adult-onset multiple sclerosis. Arch Neurol 2009; 66:54.
7. Trojano M, Paolicelli D, Bellacosa A, et al. Atypical forms of multiple sclerosis or different phases of a same disease? Neurol Sci 2004; 25 Suppl 4:S323.
8. Held U, Heigenhauser L, Shang C, et al. Predictors of relapse rate in MS clinical trials. Neurology 2005; 65:1769.
9. Duquette P, Murray TJ, Pleines J, et al. Multiple sclerosis in childhood: clinical profile in 125 patients. J Pediatr 1987; 111:359.
10. Bigi S, Banwell B. Pediatric multiple sclerosis. J Child Neurol 2012; 27:1378.
11. Banwell BL. Pediatric multiple sclerosis. Curr Neurol Neurosci Rep 2004; 4:245.
12. Belman AL, Krupp LB, Olsen CS, et al. Characteristics of Children and Adolescents With Multiple Sclerosis. Pediatrics 2016; 138.
13. Gusev E, Boiko A, Bikova O, et al. The natural history of early onset multiple sclerosis: comparison of data from Moscow and Vancouver. Clin Neurol Neurosurg 2002; 104:203.
14. Simone IL, Carrara D, Tortorella C, et al. Course and prognosis in early-onset MS: comparison with adult-onset forms. Neurology 2002; 59:1922.
15. MacAllister WS, Belman AL, Milazzo M, et al. Cognitive functioning in children and adolescents with multiple sclerosis. Neurology 2005; 64:1422.
16. Banwell BL, Anderson PE. The cognitive burden of multiple sclerosis in children. Neurology 2005; 64:891.
17. MacAllister WS, Boyd JR, Holland NJ, et al. The psychosocial consequences of pediatric multiple sclerosis. Neurology 2007; 68:S66.
18. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Mult Scler 2013; 19:1261.
19. McDonald WI, Compston A, Edan G, et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis. Ann Neurol 2001; 50:121.
20. Chabas D, Castillo-Trivino T, Mowry EM, et al. Vanishing MS T2-bright lesions before puberty: a distinct MRI phenotype? Neurology 2008; 71:1090.
21. Waubant E, Chabas D, Okuda DT, et al. Difference in disease burden and activity in pediatric patients on brain magnetic resonance imaging at time of multiple sclerosis onset vs adults. Arch Neurol 2009; 66:967.
22. Ghassemi R, Antel SB, Narayanan S, et al. Lesion distribution in children with clinically isolated syndromes. Ann Neurol 2008; 63:401.
23. Mikaeloff Y, Suissa S, Vallée L, et al. First episode of acute CNS inflammatory demyelination in childhood: prognostic factors for multiple sclerosis and disability. J Pediatr 2004; 144:246.
24. Chabas D, Ness J, Belman A, et al. Younger children with MS have a distinct CSF inflammatory profile at disease onset. Neurology 2010; 74:399.
25. Riikonen R. The role of infection and vaccination in the genesis of optic neuritis and multiple sclerosis in children. Acta Neurol Scand 1989; 80:425.
26. Hanefeld F, Bauer HJ, Christen HJ, et al. Multiple sclerosis in childhood: report of 15 cases. Brain Dev 1991; 13:410.
27. Ruggieri M, Polizzi A, Pavone L, Grimaldi LM. Multiple sclerosis in children under 6 years of age. Neurology 1999; 53:478.
28. Ghezzi A, Pozzilli C, Liguori M, et al. Prospective study of multiple sclerosis with early onset. Mult Scler 2002; 8:115.
29. Pohl D, Rostasy K, Reiber H, Hanefeld F. CSF characteristics in early-onset multiple sclerosis. Neurology 2004; 63:1966.
30. Scal P. Transition for youth with chronic conditions: primary care physicians' approaches. Pediatrics 2002; 110:1315.
31. American Academy of Pediatrics Council on Children with Disabilities. Care coordination in the medical home: integrating health and related systems of care for children with special health care needs. Pediatrics 2005; 116:1238.
32. American Academy of Pediatrics, Committee on Pediatric Emergency Medicine and Council on Clinical Information Technology, American College of Emergency Physicians, Pediatric Emergency Medicine Committee. Policy statement--emergency information forms and emergency preparedness for children with special health care needs. Pediatrics 2010; 125:829.
33. Council on Children with Disabilities and Medical Home Implementation Project Advisory Committee. Patient- and family-centered care coordination: a framework for integrating care for children and youth across multiple systems. Pediatrics 2014; 133:e1451.
34. American Academy of Pediatrics, American Academy of Family Physicians, American College of Physicians-American Society of Internal Medicine. A consensus statement on health care transitions for young adults with special health care needs. Pediatrics 2002; 110:1304.