Jesu li anomalije koronarnih arterija česte?

Kod sportaša se anomalije koronarnih arterija mogu manifestirati kao sinkopa, presinkopa ili ponekad stenokardija. Akutna angulacija aberantnog koronarnog podrijetla, dinamička kompresija od strane susjednih struktura i pretpostavljena opstruktivna ishemija neki su od mogućih mehanizama angine pectoris i iznenadne srčane smrti kojii se javljaju tijekom vježbanja. Točna prevalencija anomalija koronarnih arterija nije poznata, ali se procjenjuje u općoj populaciji na približno 1% ili manje. U velikoj studiji autopsije koja je uključivala vojne regrute, utvrđeno je da je 1 od 3 slučaja iznenadne smrti u ovoj atletskoj populaciji uzrokovan anomalijama koronarnih arterija. U ovoj studiji, većina slučajeva iznenadne smrti bila je povezana s lijevom koronarnom arterijom koja je proizlazila iz desnog Valsalvinog sinusa i zatim prolazila između plućne arterije i aorte.

Jesu li novootkriveni tumori srca primarna ili metastatska lezija?

Tumori srca su rijetki, a kada se pojave, najvjerojatnije se radi o metastatskoj bolesti koja je nastala izvan srca. Primarni tumori srca iznimno su rijetki, s prevalencijom nađenom kod obdukcije u rasponu od 0,001% do 0,3%. Većina primarnih srčanih tumora su benigni, a najčešći tip je miksom, koji često nastaje iz lijevog atrija. Ostali benigni srčani tumori uključuju fibroelastome, mezotelne ciste i teratome. Malobrojni maligni primarni srčani tumori sastoje se od limfoma i raznih vrsta sarkoma, uključujući angiosarkom i leiomiosarkom.

Postavlja li se dijagnoza paraganglioma biopsijom?

U bolesnika sa sumnjom na sarkom, pristup bi bio potvrdna biopsija i primjena adjuvantne kemoterapije i terapije zračenjem nakon operacije. Nasuprot tome, ako kod pacijenta sumnjamo na paragangliom, pristup bi bio drugačiji, jer je biopsija ove hipervaskularizirane i potencijalno sekretorne strukture relativno kontraindicirana. Za paragangliom pristup uključuje preoperativnu embolizaciju, farmakološku alfa-blokadu i agresivnu en bloc resekciju.

Kako pratiti bolesnike kojima je dijagnosticiran paragangliom?

S obzirom da do 40% bolesnika ima obiteljski paragangliom, preporučuje se genetsko testiranje za sve oboljele bolesnike kako bi se odredio pristup praćenju. Ako je genetski test pozitivan, pacijent će biti podvrgnut dugotrajnom probiru. Za pacijente koji imaju mutaciju germinativne linije u genu koji kodira podjedinicu C sukcinat dehidrogenaze (povezano sa sindromom obiteljskog paraganglioma 3), snimanje mjesta izvornog tumora treba provoditi svake godine kako bi se isključio bilo kakav dokaz lokalnog recidiva (ako je izvorni tumor uklonjen) ili rast (ako izvorni tumor nije uklonjen). Snimanje ostalih dijelova tijela koji nisu sadržavali tumor u vrijeme početne dijagnoze treba raditi svake 2 do 3 godine. Konačno pozitronsku emisijsku tomografiju PET/CT, treba raditi svakih 5 godina. Najnoviji podaci pokazuju da najučinkovitija tehnika (FDG (fluorodeoksiglukoza) PET u odnosu na dotatate PET) može varirati, ovisno o specifičnom obiteljskom sindromu.

Paragangliomi i hemangiomi rijetki su primarni srčani tumori, a svaki se pojavljuje u obdukcijskim serijama s učestalošću od 0 do 3,5%.