Esencijalna trombocitopenija (ET) klonski je mijeloproliferativni zloćudni tumor. Hrvatska kooperativna grupa za hematološke bolesti, KROHEM, predlaže smjernice dijagnostičkog i terapijskog pristupa.

Dijagnoza ET temelji se na kriterijima dijagnostike i podjele mijeloidnih zloćudnih tumora Svjetske zdravstvene organizacije (SZO). Razina terapijskih preporuka polazi od pokazatelja predloženih od elektronskog izvora medicinskih informacija, UpToDate^®.

Za dijagnozu ET potrebno je dokazati trajan porast broja trombocita (>450×10⁹/L), uz tipičnu histološku sliku megakariocitopoeze u koštanoj srži te isključiti postojanje sekundarne trombocitoze ili drugih kroničnih mijeloproliferativnih zloćudnih tumora.

Liječenje se temelji na pokazateljima rizika od bolesti koji je određen brojen trombocita, dobi bolesnika te prisutnošću rizika ili znakova tromboze i krvarenja. Bolesnike niskog rizika (dob <60 godina i trombociti <1000×10⁹/L) ne treba liječiti već samo pratiti. U iste dobne skupine bolesnika ovisno o broju trombocita predlaže se liječenje anagrelidom (kada su trombociti 1000-1500×10⁹/L) ili hidroksiurejom (kada su trombociti >1500×10⁹/L). U bolesnika visokog rizika (dob >60 godina) prva linija terapije je hidroksiureja, a anagrelid se primjenjuje u bolesnika s nepotpunim odgovorom na hidroksiureju. U trudnica, kada je potrebno liječenje, preporučuje se alfa-interferon.

Boris Labar, Rajko Kušec, Branimir Jakšić, Ljubica Škare-Librenjak,
Antica Načinović-Duletić, Jasminka Petričević-Sinčić, Dubravka Čaržavec,
Božena Coha, Velka Gverić-Krečak, Elizabeta Čorović, Nada Lang,
Zlata Lojen-Nemet, Renata Babok-Flegarić