1. Upalne autoimune polineuropatije

Guillain-Barre sindrom

Bolest se može javljati u više oblika: akutna inflamacijska demijelinizacijska polineuroradikulopatija (Europa i Sjeverna Amerika 80-90% slučajeva), akutna motorna aksonalna neuropatija (češća je u daljnjem istoku, Kina 60-80%, Japan 40%, Europa 10%), akutna motorna i senzorna aksonalna neuropatija, Miller Fisherov sindrom. Iz anamneze se doznaje da 2/3 bolesnika daju podatke o prethodnoj infekciji 2-3 tj. prije razvoja kliničke slike. Najčešće su respiratorne infekcije ili gastrointestinalni poremećaji. Od bakterija najčešće su uz Guillain Barre sindrom povezane Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, rijetko Haemophilus influenzae. Često uz kliničku sliku osnovne bolesti postoji pandisautonomija koja se prezentira oscilacijama krvnog tlaka, ortostatskom hipotenzijom, mučninom, povraćanjem, poremećajem funkcije crijeva, smanjeno znojenje itd.  

Kronična inflamatorna demijelinizacijska polineuropatija (CIDP)

Klinička slika se razvija postupno sa slabošću mišića uz smetnje osjeta polineuropatskog tipa tijekom više od dva mjeseca. U 80% bolesnika su odsutni mitotatski refleksi na rukama i nogama. Patogeneza je nejasna, nema sumnje da se radi o autoimunoj bolesti uz kompleksniji imunološki poremećaj nego kod Guillain-Barre sindroma. Elektrofiziološki nalaz ukazuje na demijelinizacijsku senzomotornu neuropatiju.

Multifokalna motorna neuropatija

Glavna klinička karakteristika je motorička slabost bez objektivnog ispada osjeta u distribuciji dva ili više perifernih živaca. Obično počinje na rukama, mogu biti prisutne fascikulacije mišića uz oslabljene ili ugašene ili oslabljene mišićne reflekse u zahvaćenoj regiji.

2. Periferne neuropatije kod pojave monoklonskih proteina

U skupinu gamapatija koje mogu izazvati neuropatije spadaju multipli mijelom, Crow-Fukase sindrom ili POEMS, primarna sustavna amiloidoza, Waldenstromova makroglobulinemija, limfomi, kronična limfatička leukemija, krioglobulinemije.

Ovisno o uzroku mogu biti senzomotoričke polineuropatije, senzoričke polineuropatije, multiple mononeuropatije, bolne senzoričke polineuropatije.

3. Periferne polineuropatije povezane s bolestima pojedinih sustava

Periferne polineuropatije kod vaskulitisa

Nastaje radi propadanja živčanih vlakana radi ishemije u području vasa nervorum. Polineuropatije radi vaskulitisa se obično razviju kod: kroničnog poliarteritis nodoza, temporalnog arteritisa, vaskulitisa s reumatoidnim artritisom, sustavnog lupus eritematodesa, Sjogrenovog sindroma, monoklonalna gamopatija, Wegenerova granulomatoza, sklerodermija. Klinički slika odgovora najviše mononeuropatiji, multiploj mononeuropatiji ili distalnoj simetričnoj polineuropatiji.

Periferne polineuropatije kod bolesti vezivnog tkiva

Sistemni lupus eritematodes može izazvati senzomotoričku polineuropatiju, multifokalnu motoričku neuropatiju i kroničnu inflamacijsku demijelinizacijsku polineuropatiju. Sklerodermija ili sustavne skleroze češće se javljaju kod žena, a klinički se prezentiraju distalnom simetričkom polineuropatijom aksonalnog tipa. Kod mialgičnog sindroma s eozinofilijom razvija se senzomotorička polineuropatija aksonalnog tipa. Kod reumatoidnog artritisa razvija se vaskulitis neuropatija, senzomotorička polineuropatija te kanalikularna mononeuropatija. Sjogrenov sindrom daje trigeminalnu senzoričku neuropatiju, senzomotoričku polineuropatiju, senzoričku neuropatiju. Sarkoidoza daje simetričnu kljenut mimične muskulature, a može se javljati i aksonalni tip neuropatije koji se može prezentirati mononeuropatijom, multiplom mononeuropatijom, demijelinizacijskom poliradikuloneuoropatijom, vegetativnom neuropatijom.

Dijabetička periferna polineuropatija

Najčešći oblik dijabetičke polineuropatije je distalna senzorička ili senzomotorička polineuropatija koja se javlja kod dijabetis melitusa tipa 1 i 2. S obzirom na supkliničku sliku šećerne bolesti u više navrata se dijagnoza dijabetičke polineuropatije postavlja istovremeno s dijagnozom šećerne bolesti. Uz polineuropatiju razvija se i slabost distalne muskulature te ispadi osjeta po tipu čarapa i rukavica. Uz senzomotoričku polineuropatiju javlja se često i vegetativna neuropatija. Osim polineuropatije može se javljati i neuropatija kranijalnih živaca (pretežno III, IV i VI živac). Isto tako se često možda razviti i mononeuropatija zbog endoneuralnog edema koji je posljedica promjena vasa vasorum. Načešće se od mononeuropatije javlja sindroma karpalnog kanala, sindrom Guyonovog kanala, kompresija n. peroneusa communisa, meralgia parestetica.

Ostali oblici dijabetičke polineuropatije su: proksimalna dijabetička neuropatija, trunkalna radikuloneuropatija i autonomna neuropatija.

Uremijska polineuropatija

Iste nastaju radi promjena koje nastaju u sklopu kronične uremije, ali se mogu javljati i kao odgovor na transplantaciju bubrega. Klinička slika se može prezentirati u obliku mononeuropatije (kompresije živaca) i u obliku senzomotoričke simetrične distalne polineuropatije. Osim navedenih može se javljati i uremijska vegetativna polineuropatija koja se može prezentirati bradikardijom i ortostatskom hipotenzijom.

Polineuropatija kod kronične bolesti jetre

Polineuropatija bez mišićne slabosti s poremećajem osjeta u obliku parestezije u distalnim dijelovima ekstremiteta. 

Polineuropatija kod KOPB-a

Razvija se senzomotorička polineuropatija s parestezijama u obliku čarapa.

Polineuropatija kod bolesti štitnjače

Periferna neuropatija češće se razvija kod hipotireoze nego kod hipertireoze. Javlja se kao polineuropatija koja je pretežno senzorička s parestezijama, bolovima i hipoestezijama u distalnim dijelovima ekstremiteta. Kod hipotireoze vrlo često dolazi do razvoja i kliničke slike mononeuropatije kompresivnog tipa.

Alkoholna polineuropatija

Javlja se senzomotorička polineuropatija koja je posljedica deficita u prehrani, najčešće uslijed manjka vitamina B1. Klinički se prezentira kao parestezije, dizestezije, osjećaj žarenja osobito u području tabana. Radi gubitka osjeta vibracije i proprioceptivnog osjeta razvija se osjetna ataksija.

Polineuropatije kod deficita vitamina (B1-tiamin, niacin, B6-piridoksin, B12-cijankobalamin, vitamin E-tokoferol)

Klinički se očituje pojavom senzomotoričke polineuropatije. Kod deficita vitamina B12 i folne kiseline može se još javljati i oštećenje proprioceptivnog osjeta kao i gubitka osjeta vibracije.

Kod manjka vitamina E klinički dolazi do oštećenja proprioceptivnog osjeta s osjetnom ataksijom, gubitka osjeta vibracije. Može se razviti još oftalmoplegija ili samo ptoza.

Polineuropatije kod malignih bolesti

Može se prezentirati kao mononeuropatija, multiple mononeuropatije, radikulopatije. Drugu kompleksniju skupinu čine paraneoplastičke neuropatije kao rezultat imunološkog odgovora na prisutnost malignog procesa.

Može se prezentirati u obliku vegetativne paraneoplastičke neuropatije s poremećajem funkcije crijeva, mokraćnog mjehura, poremećaj znojenja, srčanog ritma, papilarnog refleksa, oscilacije krvnog tlaka.

Ovino o neoplastičkom procesu, može se razviti senzomotorička distalna polineuropatija, paraneoplastička radikulopatija i gangliopatija te senzorička neuropatija.

4. Toksičke periferne polineuropatije

Najčešće su povezane u sklopu terapije nekim lijekovima, kod ovisnika o opijatima te u sklopu intoksikacije industrijskim sredstvima.

Među lijekove koji izazivaju najčešće polineuropatije spadaju: amiodaron, perheksilin, klorokin, vinkristin, cisplatin, paklitaksel, stavudin, izoniazid, etambutol, nitrofurantoin, metronidazol, kloramfenikol, fenitoin, vitamin B6, dušični oksidul, takrolimus, talidomid, soli zlata, disulfiram.

Kod sredstva ovisnosti u većini slučajeva se javlja mononeuropatija (kompresija), ali se može javljati i polineuropatija radi deficitarne prehrane.

Među industrijskim sredstvima koja najčešće izazivaju polineuropatije spadaju: akrilamid, alil klorid, etilen oksid, heksokarbonska otapala, metil bromid, organofosforni pesticidi i insekticidi, trikloretilen.

Teški metali koji mogu izazvati polineuropatije su: arsen, olovo, živa, talij.

5. Polineuropatije kod infektivnih bolesti

Određene infektivne bolesti uzrokuju distalnu simetričku senzomotornu polineuropatiju koja može biti praćena i simptomima od strane oštećenja vegetativnih živčanih vlakana. Osim navedene polineuropatije može se još razviti akutna ili kronična inflamacijska demijelinizacijska poliradikuloneuropatija, ali se u nekim slučajevima može razviti samo radikulopatija odnosno poliradikulopatija.

Od virusa koji se najčešće povezuju s polineuropatijama su herpes zoster, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, virusi hepatitisa.

Među prione koji mogu izazvati polineuropatiju spada uzročnik Creutzfeldt-Jakobove bolesti.

Među bakterijske infekcije s razvojem periferne neuropatije prvenstveno se navodi Mycobacterium leprae. Ostale bakterijske infekcije koje mogu dati polineuropatiju su: Corynebacterium diphtheriae, Borrelia burgdorferi, Treponema pallidum.

Među parazite kao najčešći uzročnik polineuropatije spominje se Trypanosoma cruzi.

6. Nasljedne polineuropatije

Najpoznatija hereditarna senzomotorička neuropatija je neuropatija Charcot-Marie-Tooth s karakterističnim nalazom slabosti ekstenzora stopala i prstiju nogu. Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno. Prema genetskim osobinama dijeli se na tri oblika: CMT 1A, CMT 1B, CMT 1C.

 

Hereditarna neuropatija sa sklonošću klijenuti zbog pritiska (HNPP).

Klinički se radi o multiploj mononeuropatiji koja nastaje kod fizičkog napora u kojem je živac blago potisnut ili istegnut. Mogu postojati i blagi simptomi generalizirane senzomotoričke periferne neuropatije.

Periferna neuropatija s gigantskim aksonima.

Naslijeđuje se autosomno recesivno. Klinički se prezentira sa znakovima oštećenja središnjeg i perifernog živčanog sustava sa slabošću distalnih mišićnih skupina ekstremiteta s blagim smetnjama osjeta.

Hereditarne senzoričke vegetativne neuropatije (HSAN).

Postoji 6 podvrsta. HSAN 1 se nasljeđuje autosomno dominantno, a ostali oblici se nasljeđuju autosomno recesivno.

Periferna neuropatija povezana sa spinocerebelarnom ataksijom.

90% bolesnika sa spinocerebelarnom ataksijom imaju pes kavus i čekićasto oblikovane prste stopala. Znakovi periferne neuropatije javljaju se u početku osnovne bolesti. U kliničkoj slici se nalaze oslabljeni i potpuno odsutni vlastiti refleksi, oštećenje osjeta vibracije i proprioceptivnog osjeta, a potpuno je očuvan osjet boli i temperature.

Hereditarna amiloidna periferna neuropatija (FAP).

Nasljeđuje se autosomno dominatno, a zajedničko im je obilježje da dolazi do taloženja amiloida ekstracelularno u periferne živce i druge organe.

Periferna neuropatija kod porfirije.

Patofiziološki nastaje radi poremećaja funkcije enzima potrebnih u biosintezi hemoglobina što dovodi do akumulacije i pojačanog izlučivanja porfirina i njihovih prekursora. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Klinički se može razviti kao mononeuropatija kranijalnih živaca, ali se može razviti i klinička slika akutne poliradikuloneuropatije. Kliničkom slikom dominira slabost distalnih, ali i proksimalnih mišićnih skupina uz blaže smetnje osjeta dodira. Od vegetativnih simptoma se mogu javljati tahikardija i oscilacija krvnog tlaka. Uz blaže smetnje osjeta dodira i parestezije razvija se slabost distalnih ali i proksimalnih mišićnih skupina.

Ostale nasljedne polineuropatije: periferna neuropatija kod leukodistrofija, periferna neuropatija kod Fabryjeve bolesti, periferna neuropatija kod mitohondropatija, periferna neuropatija kod abetalipoproteinemija (sindrom Bassen Kornzweig), periferna neuropatija kod Tangierove bolesti.

Literatura

1. American diabete Asotiation, Consensus statement: Diabetic neuropathy. Diabetes Care 1995; 18(Suppl 1): 52-58
2. Barada A, Reljanović M, Miličević Z, Car N, Ljubić S, Profozić V, Metelko Ž. Proximal diabetic neuropathy-clinycal signs end neurophysiological parameters. J Ne. Urol. 1998;245:A 563
3. Barada A, Reljanović M, Bilić R, Kovljanić J, metelko Ž. One year follow up in diabetic patients after surgical treatment of carpal tunnel syndrome. J Neurol 2000,247(Suppl. 3):A 753
4. Žagar M, Bilić E. Polineuropatije-dijagnostika i obrada, Zagreb, 2006
5. Šoštarko M, žagar M, Bilić E. Klinička slika i podjela perifernih neuropatija, Zagreb,2006
6. Bilić E, žagar M. Novosti u dijagnostici i liječenj polineuropatija, Zagreb, Medicinska naklada,2013
7. Žagar M, Bilić E.Neuropatije koje možemo izliječiti, Zagreb, Medicinska naklada, 2017
8. Barohn RJ, Kissel JT, Warmolts et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculo, clinical characteristic, course and recommandations for diagnostic criteria. Arch Neurol 1989;14:878-884