Prikaz bolesnice

Bolesnica stara 30 godina, trudnica u 34. tjednu trudnoće, koja do sada nije teže bolovala, u djetinstvu je preboljela samo hepatitis A,  dolazi u hitnu službu naše ustanove 12.7.2011.g. Isti dan ranije, bila je pregledana u ginekološkoj ambulanti Klinike za ženske bolesti i porode radi probadanja u prsima i slabosti koja je počela oko 9 sati ujutro. Tada su učinjene krvne pretrage koje su bile u granicama normale (osim D-dimera koji su bili 1.3, te proteina u urinu ++), RR 130/90mmHg. Otpuštena je kući i preporučena kontrola idući dan. Istog dana uvečer javlja se u našu HS radi zaduhe, lupanja srca, pritiska u prsima i mučnine, te se hospitalizira na Odjel interne intenzivne jedinice, već s jasnim pretibijalnim edemima ++, RR 150/110mmHg. Učinjen je inicijalni UZV srca (12.07.2011.g) na kojem se opisuje uredna sistolička funkcija LV, blaže dilatiran DV na 4 cm. Ponovljeni nalazi također u granicama normale, osim D-dimera koji su sada 3.3, te L 22 (CRP 9). Tijekom noći dolazi do  progresije tegoba, razvoja kardijalne dekompenzacije, daljnjeg porasta krvnog tlaka, razvoja poremećaja vida i vrtoglavice i porasta laktata. Pozvan je konzilijarni ginekolog te je u 01:20 min učinjen hitni carski rez, porođena je zdrava i vitalna ženska beba, 1870gr, a bolesnica premještena u kiruršku jedinicu intenzivnog liječenja. Priključena je na umjetnu ventilaciju, te uključena terapija za akutno zatajivanje srca, s kojom je bolesnica do jutra hemodinamski stabilna. Nakon 9 sati od poroda, zbog novog kliničkog pogoršanja, ponovno je pozvan konzilijarni kardiolog, ponovljen UZV srca, na kojem se opisuje početno dilatiran LV, sa sada već izraženim padom globalne sistoličke funkcije, LV, EF 20%, s umjerenom MR i TR, DV granično uvećan, te tlakom u DV i AP 50 mmHg. Učinjena je i MSCT plućna angiografija na kojoj se nisu našli znaci embolije u velikim krvnim žilama, već obostrani pl. izljevi te atelektaza u bazalnim segmentima obostrano. Bolesnica se radi nastavka liječenja premješta u Koronarnu jedinicu intubirana, mehanički ventilirana, bez inotropne potpore.

Drugi dan  nakon carskog reza ginekološki nalaz primjeren. Terapija: uveden je bromokriptin od 2.5 mg 2x1 tbl. dnevno ukupno 14 dana.
Nalaz ginekologa 16.07.: treći postoperativni dan babinjača spontano diše uz internističku terapiju. Subjektivno se osjeća bolje. Dojke u smanjenju (dobar odgovor na terapiju bromokriptinom). Rana zaraštava per primam. Zaključak: babinje protječe uredno. Terapija: nastaviti bromokriptin od 2.5 mg 2x1 tbl. dnevno ukupno 14 dana. 

Nakon 14 dana od prijema, kontrolni echo srca 28.07.: LVIDd 6.0, LVIDs 5.2, LA 4.0, AO 2.6. Slika dilatacijske kardiomiopatije. LK je umjereno dilatirana (LVIDd 6.0), teško reducirane globalne sistoličke funkcije, EF Simpson 20%, na račun globalnog teškog hipokontraktiliteta svih stijenki - nešto bolje kontrahiraju tek bazalna trećina posterorne stijenke i apikalne trećine inferiorne stijenke i anteroseptuma. Dijastolička funkcija očuvana. DK je normalne veličine, dobre sistoličke funkcije TAPSE 1.7 cm. Granično uvećan LA (4.0 cm). Aortna valvula je trikuspisna, bez funkcijske greške. Blaga do srednje teška MI (VC 0.3 cm, PISA 0.3 cm). Blaga TI. Maksimalni sistolički tlak u PA oko 35 mmHg. Perikard bez izljeva. Bez ovom metodom vidljivog intrakavitarnog tromba.  

Nakon 4 tjedna kontrolni ECHO srca: LVIDd 5.3, LVIDs 4.6, LA 2.7, AO 2.2. LV normalnih dimenzija (što je smanjenje kavuma u odnosu na prošli nalaz), reducirane sistoličke funkcije, EF 2D 25%. Globalni hipokontraktilitet LV, nešto bolje kontrahira inferoposteriorna stijenka. Spontani echo kontrast u LV. Normalna dijastolička funkcija LV, E/E 6 m/s. Blaga centralna MR (VC 2 mm, PISA MR 0.2 cm). Blaga PR. DV normalne veličine i sistoličke funkcije. Trag TR u 2 mlaza. Max. sistolički tlak u DV i AP 25 mmHg. Perikard bez izljeva. VCI normalnih dimenzija, dobro uredno kolabira u inspiriju.

MR srca: prisutna je dilatacija lijevog ventrikla koji je reducirane globalne sistoličke funkcije, EF 29%. Difuzno je prisutan hipokontraktilitet miokarda lijevog ventrikla, bez značajnijeg regionalnog ispada kontraktiliteta. Izražena je hipertrabekulacija anterorne, lateralne i inferiorne stijenke lijevog ventrikla u srednjoj i apikalnoj trećini. Ne nalazi se znakova fibroze miokarda. Desni ventrikl primjerene je veličine i granične globalne sistoličke funkcije, EF 50%, bez reg. poremećaja kontraktiliteta i bez znakova fibroze miokarda. Primjerena je morfologija oba atrija. Nema perikardnog izljeva. Funkcija lijevog ventrikla: EDV 217 mml, ESV 155 mml, SV 62 mml, EF 29%. Funkcija desnog ventrikla: EDV 92 mml, ESV 46 mml, SV 46 mml, EF 50%. Mali trokutasti infiltrat posteriorno u donjem režnju desnog plućnog krila.

Nalaz Holter Ekg-a 18.07: osnovni ritam je sinusni prosječne frekvencije 90/min (minimalno 69/min, a maksimalno 121/min). Tijekom snimanja bilježi se tek dvije izolirane SVES.
Nalaz Holter Ekg-a 29.07.;osnovni ritam je sinusni prosječne frekvencije 76/min (minimalno 58/min, a maksimalno 114/min). Tijekom snimanja bilježi se tek 7 izoliranih SVES i dvije izolirane VES.

Snimanje T alternansa: Mikrovoltnim Tval alternansom otkrivena značajna alteracija u voltaži Tvala, a s obzirom na sniženu sistoličku funkciju lijeve klijetke kod bolesnice je indicirana ugradnja kardioverter defibrilatora (ICD) radi primarne prevencije nagle srčane smrti. Implantacija je učinjena 10.08.2011.

Zbog spontanog echo kontrasta u kavumu lijeve klijetke, te reducirane EF,  uvedena je antikoagulantna terapija. Bolesnica se otpušta iz bolnice s poboljšanom sistoličkom funkcijom LK, smanjenjem mitralne insuficijencije, u kardijalno  kompenziranom stanju uz slijedeću terapiju: furosemid 2 tbl, spironolakton 100 mg, varfarin 1,5 tbl, ranitidin 2x150 mg, metidigoksin 1/2 tbl, karvedilol 12,5 + 6,25 mg, ramipril 1,25 mg.

Daljnji tijek bolesti:

Nakon 6 mjeseci dolazi do poboljšanja sistoličke funkcije miokarda na 30%. Kako je trajno kardijalno kompenzirana, reducira se terapija diureticima te ukida antikoagulantna terapija. Nakon godinu dana od poroda sistolička funkcija se poboljšala do EF 40% te bolesnica ostaje samo na terapiji beta-blokatorima. Normalno funkcionira u svakodnevnom životu.

Tijekom kontrola implantiranog kardioverter-defibrilatora u memoriji uređaja nisu bile zabilježene aritmije.

U veljači 2013.g. bolesnica se iznenada pojavljuje na vratima moje ambulante za kontrolu elektrostimulatora, blijeda, oznojena, izjavivši da je upravo prije 30tak minuta doživjela „udarac kardiovertera“. Uključenje se zbilo kod kuće, bolesnica je obavljala poslove u kuhinji, kad je osjetila lagano „podrhtavanje“ srca, slabost i mračenje pred očima, sjela je na stolac i tada je doživjela elektrošok.

Pri ispitivanju ICDa u memoriji je zabilježena sinusna tahikardija, te potom nekoliko učestalih VES, te početak ventrikulske tahikardije (VT) koja nije regirala na antitahikardnu stimulaciju (tzv. „burst-pacing“), frekvencija VT-a se ubrzala na 170/min i nakon ispravne detekcije uslijedila je uspješna elektrokonverzija snagom od 20J u sinusni ritam.

Bolesnica je zadržana nekoliko dana radi opservacije, a potom je otpuštena s terapijom beta blokotorom i ivabradinom. U kasnijim kontrolama nije bilo više aritmija, a bolesnica se vratila svojim uobičajenim svakodnevnim aktivnostima.

Komentar

Liječenje se provodi prema smjernicama za liječenje akutnog i poslije kroničnog zatajivanja srca, s naglaskom da se do poroda ne primjenjuju ACE inhibitori koji su nakon poroda preporučeni. Također, nakon poroda treba odmah započeti s terapijom bromokriptinom kako bi se zaustavila sekrecija prolaktina.

Peripartalna kardiomiopatija prema literaturi (u SAD-u) ima incidenciju 1 na 4000 poroda, izuzetno varira od zemlje do zemlje (puno je češća u Africi i na Haitiju nego u zapadnim zemljama) dok podataka za Hrvatsku nema.

Prema dijagnostičkim kriterijima smatra se da je to idiopatska kardiomiopatija koja nastupa jedan mjesec prije poroda i do 5 mjeseci nakon poroda kod prethodno zdravih žena. Predisponirajućim čimbenicima rizika smatraju se dob iznad 30 godina, višerodnost, višeplodna trudnoća, hipertenzija i preeklampsija, produljena tokoliza, prehrambeni čimbenici i sl. Etiologija je još uvijek nepoznata, pretpostavlja se da se radi o nekoliko mogućih mehanizama: nespecifičnom imunološkom odgovoru majke na trudnoću, toksemiji, patološkom odgovoru na hemodinamski stres tijekom trudnoće, odgovoru na ekscesivno lučenje prolaktina, te eventualno o neprepoznatom virusnom miokarditisu tijekom trudnoće i sl.

Dijagnoza se postavlja isključivanjem drugih mogućih uzroka kardiomiopatije, kliničkom slikom, vremenom nastanka (mjesec dana pred porod ili do 5 mjeseci nakon poroda), te ehokardiografskim nalazom reducirane sistoličke funkcije lijeve klijetke, te simptomima i kliničkim znacima srčanog popuštanja.

Liječenje se provodi prema smjernicama za liječenje akutnog i poslije kroničnog zatajivanja srca, s naglaskom da se do poroda ne primjenjuju ACE inhibitori koji su nakon poroda preporučeni. Također, nakon poroda treba odmah započeti s terapijom bromokriptinom kako bi se zaustavila sekrecija prolaktina (1). Naime, relativno noviji podaci govore o cijepanju prolaktina u 16kDa veliku podjedinicu koja ima antiangiogena, proapoptotička i proinflamatorna svojstva koja bi mogla utjecati na peripartalnu kardiomiopatiju, odnosno, blokiranjem lučenja prolaktina dolazi do značajno boljeg i bržeg oporavka bolesnica s peripartalnom kardiomiopatijom (2,3).

Primarna prevencija nagle smrti u neishemičkim kardiomiopatijama

Kako bi se identificirali pacijenti s visokim rizikom za naglu smrt, u primarnoj prevenciji koriste se slijedeći kriteriji: reducirana sistolička funkcija (EF manja od 35%), simptomi kardijalne dekompenzacije, postojanje aneurizme lijeve klijetke, ožiljak u klasičnom EKG zapisu, produljeno intraventrikulsko provodjene impulsa, spontane VES ili nepostojana VT, kasniji potencijali na „signal avereged“ EKG-u, VT inducirana tijekom elektrofiziološkog ispitivanja srca, smanjena varijabilnost srčanog ritma, analiza mikrovoltne alteracije T vala.

Povezano s dugoročnim zbrinjavanjem naše bolesnice, zbog značajno snižene EF lijeve klijetke te u sklopu primarne prevencije nagle smrti, bolesnici je implantiran ICD (4).

Kako bi se identificirali pacijenti s visokim rizikom za naglu smrt, u primarnoj prevenciji koriste se slijedeći kriteriji: reducirana sistolička funkcija (EF manja od 35%), simptomi kardijalne dekompenzacije, postojanje aneurizme lijeve klijetke, ožiljak u klasičnom EKG zapisu, produljeno intraventrikulsko provodjene impulsa, spontane VES ili nepostojana VT, kasniji potencijali na „signal avereged“ EKGu (EKGu ujednačenog signala), VT inducirana tijekom elektrofiziološkog ispitivanja srca, smanjena varijabilnost srčanog ritma, analiza mikrovoltne alteracije T vala („Twave alternans“). Prema objavljenim podacima, bolesnicima koji zadovoljavaju SCD-HeFT kriterije, uključujući EF ≤35% i NYHA klasu srčanog zatajivanja II-III, preporučuje se ugradnja ICD-a. Neka ranija manja istraživanja koja su obuhvatila i manji broj bolesnika, CAT (104 bolesnika) i AMIOVIRT (103), nisu pokazala značajniju korist od ugradnje ICD-a kod bolesnika s neishemičkom kardiomiopatijom spram bolesnika liječenih, primjerice, amiodaronom (5,6). DEFINITE istraživanje (The Defibrillators in Non-Ischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation, 458 bolesnika) pokazalo je trend redukcije mortaliteta bolesnika s ICD-om spram onih samo s medikamentnom terapijom (7.9 prema 14.1%), s posebice izraženom razlikom u HYHA III skupini bolesnika. U bolesnika s ICD-om dogodile su se ipak 3 nagle smrti, dok ih je 14 bilo u skupini samo s medikamentnom terapijom.

Retrospektivno istraživanje GWTG-HF (Get With The Guidelines-Heart Failure) od 2005. do 2009.godine s prosječnim praćenjem bolesnika 2.9 godina pokazalo je da je sveukupni mortalitet ipak značajno manji u bolesnika s ugrađenim ICD-om, nego bez njega (značajnije izražen u skupini s LVEF <30 %) što opravdava profilaktičku ugradnju ICD-a, naročito u bolesnika s reduciranom sistoličkom funkcijom LK (7,8) .

Sukladno navedenim smjernicama i kliničkom tijeku bolesti ugradnja ICD-a bila je opravdana i u slučaju naše opisane bolesnice.

Literatura

1. Leah Johnson-Coyle, RN, MN, Louise Jensen, RN, PhD, Alan Sobey, MD Peripartum Cardiomyopathy: Review and Practice Guidelines, Am J Crit Care. 2012;21(2):89-98.

2. Yamac H, Bultmann I, Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D. Prolactin: a new therapeutic target in peripartum cardiomyopathy. Heart. 2010 Sep;96(17):1352-7.

3. Hilfiker-Kleiner D, Struman I, Hoch M, Podewski E, Sliwa K. 16-kDa prolactin and bromocriptine in postpartum cardiomyopathy. Curr Heart Fail Rep. 2012 Sep;9(3):174-82.
 
4. Russo AM, Stainback RF, Bailey SR i sur. ACCF/HRS/AHA/ASE/HFSA/SCAI/SCCT/SCMR 2013 appropriate use criteria for implantable cardioverter-defibrillators and cardiac resynchronization therapy: a report of the American College of Cardiology Foundation appropriate use criteria task force, Heart Rhythm Society, American Heart Association, American Society of Echocardiography, Heart Failure Society of America, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Cardiovascular Computed Tomography, and Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. J Am Coll Cardiol. 2013 Mar;61(12):1318-68.

5. Strickberger SA, Hummel JD, Bartlett TG i sur. Amiodarone versus implantable cardioverter-defibrillator: randomized trial in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy and asymptomatic nonsustained ventricular tachycardia--AMIOVIRT. J Am Coll Cardiol 2003; 41:1707.

6. Bänsch D, Antz M, Boczor S i sur. Primary prevention of sudden cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). Circulation 2002; 105:1453.

7. Kadish A, Dyer A, Daubert JP i sur. Prophylactic defibrillator implantation in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 2004; 350:2151.

8. Al-Khatib SM, Hellkamp AS, Fonarow GC i sur. Association between prophylactic implantable cardioverter-defibrillators and survival in patients with left ventricular ejection fraction between 30% and 35%. JAMA 2014; 311:2209.